Citrullin

Interessante Beiträge

Eine kristalline Aminosäure C6H13N3O3, die speziell als Zwischenprodukt bei der Umwandlung von Ornithin in Arginin entsteht. [1]

Überblick

Citrullin ist eine intermediäre metabolische Aminosäure, die hauptsächlich von den Enterozyten des Dünndarms produziert wird. Der Citrullinspiegel wurde mit einer chemotherapeutisch herabgesetzten Enterozytenmasse korreliert, unabhängig vom Ernährungs- und Entzündungsstatus. [2]

Biosynthese

Citrullin kann gewonnen werden aus:.

  • aus Arginin mit Hilfe der Stickstoffmonoxid-Synthase, als Nebenprodukt der Produktion von Stickstoffmonoxid zu Signalzwecken
  • aus Ornithin durch den Abbau von Prolin oder Glutamin/Glutamat
  • aus ungleichem Dimethylarginin mittels DDAH

Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat in einer der Hauptreaktionen des Harnstoffzyklus hergestellt. Es wird ebenfalls aus Arginin als Nebenprodukt der von der NOS-Familie katalysierten Reaktion hergestellt. Es wird aus Arginin durch das Enzym Trichohyalin in der inneren Wurzelscheide und Medulla der Haarfollikel hergestellt. Arginin wird zunächst zu N-Hydroxyl-Arginin oxidiert, das dann unter Freisetzung von Stickstoffmonoxid zu Citrullin weiter oxidiert wird. Citrullin wird auch von den Enterozyten des Dünndarms gebildet. [3]

Funktion

Obwohl Citrullin nicht direkt von der DNA kodiert wird, ist bekannt, dass zahlreiche Proteine aufgrund einer posttranslationalen Modifikation aus Citrullin bestehen. Diese Citrullinreste werden von einer Gruppe von Enzymen, den so genannten Peptidylarginin-Deiminasen (PADs), hergestellt, die Arginin in einem Prozess namens Citrullinierung oder -desinfektion in Citrullin umwandeln. Zu den Proteinen, die normalerweise aus Citrullinresten bestehen, gehören das Myelin-Grundprotein (MBP), Filaggrin und zahlreiche Histonproteine, während andere Proteine wie Fibrin und Vimentin während des Zelltods und der Gewebeschwellung zur Citrullinierung neigen.

Patienten mit rheumatoider Arthritis entwickeln häufig (in mindestens 80 % der Fälle) eine Immunreaktion gegen Proteine, die Citrullin enthalten. Obwohl der Ursprung dieser Immunreaktion nicht bekannt ist, wird der Nachweis von Antikörpern, die mit Citrullin-haltigen Proteinen oder Peptiden reagieren, zu einem wichtigen Hilfsmittel bei der medizinischen Diagnose von rheumatoider Arthritis. [4]

Citrullinmalat vs. L-Citrullin

Wenn Sie Nahrungsergänzungsmittel kaufen, die Citrullin enthalten, werden Sie wahrscheinlich feststellen, dass die verschiedenen Präparate unterschiedliche Formen dieser Aminosäure verwenden. Die beiden Hauptformen, in denen Sie sie konsumieren können, sind Citrullin Malat und L-Citrullin.

Citrullin Malat: Citrullin Malat setzt sich aus Citrullin und Apfelsäure zusammen. Apfelsäure ist ein natürlicher Zusatz, der in Früchten wie Äpfeln vorkommt und die Energieproduktion der Zellen fördert.

L-Citrullin (freie Art): L-Citrullin ist eine entfernte Form von Citrullin. Wenn Sie Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, die L-Citrullin enthalten, wird nichts anderes zu der Aminosäure hinzugefügt.

In Bezug auf die Wirksamkeit gibt es kaum einen Unterschied zwischen diesen 2 Typen. Beide bieten Vorteile und können Ihnen helfen, signifikante Ergebnisse zu sehen.

Dennoch argumentieren einige Leute, dass Citrullin Malat aufgrund der zusätzlichen gesundheitlichen Vorteile, die von der Apfelsäure ausgehen, vorteilhafter sein könnte. Zum Beispiel kann es bei der Hydratation helfen und den Körper dank seiner antioxidativen Eigenschaften vor freien Radikalen schützen.

Es gibt jedoch nicht viele Untersuchungen, die die beiden miteinander vergleichen. Unabhängig davon, ob Sie mit Citrullin Malat oder L-Citrullin supplementieren, werden Sie wahrscheinlich vergleichbare Vorteile für Ihre Gesundheit und Leistungsfähigkeit erfahren, so dass es für die meisten Menschen keine Notwendigkeit gibt, Haare darüber zu spalten, welche Form Sie zu sich nehmen. [5]

Wirkungsmechanismus

L-Citrullin wird durch die Argininosuccinat-Synthase in L-Arginin umgewandelt. L-Arginin ist wiederum für die aufbauenden Wirkungen des Citrullins verantwortlich. Viele der Aktivitäten von L-Arginin, einschließlich seiner möglichen anti-atherogenen Wirkungen, lassen sich auf seine Rolle als Vorläufer von Stickstoffmonoxid oder NO zurückführen. NO wird von allen Geweben des Körpers produziert und spielt wirklich wesentliche Funktionen im Herz-Kreislauf-System, im Immunsystem und im Nervensystem. NO wird aus L-Arginin über das Enzym Stickoxid-Synthase oder -Synthetase (NOS) gebildet, und die Wirkungen von NO werden hauptsächlich durch 3′,5′-cyclisches Guanylat oder cyclisches GMP vermittelt. NO aktiviert das Enzym Guanylatcyclase, das die Synthese von zyklischem GMP aus Guanosintriphosphat (GTP) katalysiert. Das zyklische GMP wird über das Enzym zyklische GMP-Phosphodiesterase in Guanylsäure umgewandelt. NOS ist ein hämhaltiges Enzym mit einigen Sequenzen, die mit der Cytochrom-P-450-Reduktase vergleichbar sind. Es gibt mehrere Isoformen von NOS, von denen zwei konstitutiv sind und eine durch immunologische Stimuli induzierbar ist. Die konstitutive NOS, die im Gefäßendothel zu finden ist, wird als eNOS bezeichnet, die im Gehirn, in der Wirbelsäule und im peripheren Nervensystem vorkommende als nNOS. Die Art von NOS, die durch immunologische oder entzündliche Stimuli induziert wird, wird als iNOS bezeichnet. iNOS kann konstitutiv in bestimmten Geweben wie dem Lungenepithel nachgewiesen werden. Alle Stickstoffmonoxid-Synthasen verwenden NADPH (reduziertes Nikotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat) und Sauerstoff (O2) als Co-Substrate, zusammen mit den Kofaktoren FAD (Flavin-Adenin-Dinukleotid), FMN (Flavin-Mononukleotid), Tetrahydrobiopterin und Häm. Bemerkenswerterweise scheint Ascorbinsäure die NOS-Aktivität zu steigern, indem sie das intrazelluläre Tetrahydrobiopterin erhöht. eNOS und nNOS produzieren NO als Reaktion auf eine erhöhte Kalziumionenkonzentration oder manchmal auch als Reaktion auf kalziumunabhängige Stimuli wie Scherstress. In-vitro-Untersuchungen der NOS deuten darauf hin, dass der Km des Enzyms für L-Arginin im mikromolaren Bereich liegt. Die Konzentration von L-Arginin in Endothelzellen, aber auch in anderen Zellen, und im Plasma liegt im millimolaren Bereich. Dies bedeutet, dass die NOS unter physiologischen Bedingungen mit ihrem L-Arginin-Substrat gefüllt ist. Einfach ausgedrückt: Es ist nicht zu erwarten, dass L-Arginin für das Enzym geschwindigkeitsbeschränkend ist, und es hat nicht den Anschein, dass supraphysiologische Mengen an L-Arginin, wie sie bei oraler Zufuhr der Aminosäure auftreten können, einen Unterschied in Bezug auf die NO-Produktion machen würden. Die Reaktion scheint tatsächlich ihr optimales Niveau erreicht zu haben. Dennoch haben In-vivo-Studien gezeigt, dass L-Arginin unter bestimmten Bedingungen, z. B. bei Hypercholesterinämie, die endothelabhängige Vasodilatation und die NO-Produktion verbessern kann. [6]

Führende L-Citrullin-Nahrungsquellen

Da es aus der Fermentation von Arginin entsteht, ist es vor allem in bestimmten Früchten zu finden. Nüsse wie Mandeln und Walnüsse und Gemüse wie Kichererbsen können es enthalten, allerdings in geringerer Menge.

Gelbe Wassermelone

Citrullin stammt von dem lateinischen Wort citrullus, das für Wassermelone steht. Das ist das erste Lebensmittel, in dem es gefunden wurde; 1914 wurde es abgetrennt und 1930 vollständig bestimmt.

Wie viel Citrullin in der Wassermelone enthalten ist, variiert je nach Teil und Farbe. Die gelbe Wassermelone hat mit am meisten davon. Ihr Gehalt liegt bei 3,5 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 1,5 mg pro Gramm für die Schale.

Orange Wassermelone

Nach der gelben ist die orangefarbene Wassermelone diejenige mit dem zweithöchsten Gehalt an L-Citrullin. Er beträgt 1,8 mg/g für das Fruchtfleisch und 1,5 mg/g für die Schale.

Rote Wassermelone

Die rote Wassermelone, die typischste Art der Wassermelone, hat den geringsten Citrullin-Gehalt: 1 mg pro Gramm für das Fruchtfleisch und 0,8 mg pro Gramm für die Schale.

Unabhängig von der Farbe enthält die Schale der Wassermelone weniger Citrullin als das essbare Fruchtfleisch. Wenn beide getrocknet werden, weist die Schale eine höhere Konzentration auf.

Die Schale der Wassermelone kann zwar verzehrt werden, aber ihre zähe und faserige Textur ist schwer zu kauen und aufzunehmen. Besser ist es, sie zu trinken, indem man sie entsaften lässt.

Wassermelonenblätter

Die Blätter der Wassermelone sind essbar und eine der reichsten natürlichen Quellen für Citrullin. Wenn sie unter trockenen Bedingungen angebaut werden, wie zum Beispiel in der Kalahari-Wüste, wo sie heimisch sind, produzieren sie große Mengen an Citrullin in den Blättern, das als Antioxidans fungiert, um der größeren oxidativen Spannung entgegenzuwirken.

Gurken

Der Citrullin-Gehalt in Gurken beträgt 0,146 mg/g für das frische Obst oder Gemüse (wenn man es so nennen will). Persische Gurken sind gleichwertig. Die Menge ist zwar geringer als bei der Wassermelone, aber der Vorteil ist, dass man Gurkensaft in großen Mengen trinken kann, ohne sich Gedanken über den hohen Zucker- und Kaloriengehalt machen zu müssen.

Kürbisse

Es gibt nur wenige Untersuchungen, die die Menge an L-Citrullin in Kürbissen messen, allerdings ist der Gehalt geringer als bei Wassermelonen.

Kürbisblätter

Wie die Wassermelone sind auch die Blätter der Kürbispflanze eine preiswerte und leicht verfügbare Nahrungsquelle, wenn sie Saison haben.

Muskmelonen

Die in den Vereinigten Staaten und Kanada üblicherweise als Cantaloupe bezeichnete Zuckermelone zählt zu den L-Citrullin-haltigen Lebensmitteln.

Kürbis

Wie die Kürbisse gehören auch die Kürbisse zur Familie der Kürbisgewächse (Cucurbitaceae). Alle diese Früchte/Gemüse enthalten diese Aminosäure.

Kürbisse

Kürbisse, Squash und Kürbis gehören alle zur selben Familie.

Kiwano

Sie wird auch als afrikanische Hornmelone bezeichnet. Was es damit auf sich hat, erfährst du in unserem Beitrag über die Kiwano.

Schokolade

Ein beliebtes pflanzliches Mittel gegen Erektionsstörungen ist rohes, kalt verarbeitetes Kakaopulver und andere kraftvolle Quellen wie dunkle Schokolade. Es gibt wissenschaftliche Belege für diesen Nutzen; das Citrullin in der Schokolade kann die Stickstoffoxidkonzentration erhöhen, was wiederum den Blutfluss zum Penis verbessern kann. [7]

Vorteile von L-Citrullin

Nachfolgend sind sechs Vorteile der Verwendung einer L-Citrullin Ergänzung:.

Erhöhte Trainingsfähigkeit

Zahlreiche Forschungsstudien haben gezeigt, dass gesunde Erwachsene, die mit der Einnahme von L-Citrullin begonnen haben, eine Steigerung der körperlichen Leistungsfähigkeit erfahren haben. Das liegt an seiner Fähigkeit, Sauerstoff besser zu verwerten, was das Training und die Ausdauerleistung verbessert.

Erhöhter Blutfluss

Stickstoffmonoxid spielt eine entscheidende Rolle bei der Steuerung des Blutflusses. Da ein höherer Gehalt an L-Citrullin nachweislich den Stickoxidspiegel erhöht, könnte man sagen, dass es einen positiven Zusammenhang zwischen L-Citrullin und der Steigerung der Durchblutung im Körper gibt. Eine erhöhte Blutzirkulation trägt ebenfalls zur Verbesserung der Symptome der erektilen Dysfunktion (ED) bei. In einer Forschungsstudie schien diese Erhöhung des Blutflusses die Symptome einer leichten ED zu verringern und die Fähigkeit, eine Erektion aufrechtzuerhalten, zu verbessern. Derzeit gibt es noch keine Forschungsstudien über die Verwendung von L-Citrullin in mittelschweren bis schweren Fällen von ED.

Senkung des Blutdrucks

Wir leben in einer Zeit der Informationsflut und der ständigen „Hektik“, die viele Menschen als „Stress“ empfinden. Wenn wir in diesen Stresszustand geraten, atmen wir flach, was dazu führt, dass unser Blutdruck steigt und sich unser Körper anspannt. Allmählich wird dies zur neuen Normalität, und wir haben regelmäßig mit himmelhohem Blutdruck zu kämpfen.

Viele Studien haben gezeigt, dass L-Citrullin hilft, den Bluthochdruck zu senken und den Stickstoffoxidspiegel zu erhöhen. Stickstoffmonoxid regt die Erweiterung der Kapillaren an, was den hohen Blutdruck senkt. Im Gegenzug sinkt der hohe Blutdruck. Dies ist besonders wichtig für Menschen, die äußerlich gesund und fit erscheinen, aber unter erhöhtem Bluthochdruck leiden.

Verbesserte Herzfunktion und erektile Dysfunktion

Es gibt tatsächlich direkte Verbindungen, die zeigen, dass L-Citrullin die Funktion sowohl der rechten als auch der linken Herzkammer sowie die endotheliale Funktion verbessert. Aufgrund der verbesserten Blut- und Sauerstoffversorgung kommt es häufig zu einer Verbesserung der erektilen Dysfunktion.

Gesteigerte Kognition und Gehirnleistung

Der häufigste Zellkiller ist ein Mangel an Sauerstoff in unserem Körper. Wie bereits erwähnt, hilft L-Citrullin dabei, den Sauerstoff und die Blutzirkulation in unserem Körper zu nutzen und voll auszuschöpfen. Wenn wir mehr Sauerstoff verbrauchen, steigen unsere kognitiven Funktionen und unsere Gehirne arbeiten auf einem höheren Niveau.

Gestärkte Widerstandskraft

Die Einnahme von L-Citrullin wird mit der Fähigkeit in Verbindung gebracht, Infektionen zu bekämpfen, indem das Immunsystem des Körpers gestärkt wird und fremde Eindringlinge auf natürliche Weise bekämpft werden können. [8]

10 Vorteile von L-Citrullin für Männer

Obwohl L-Citrullin als nicht-essentielle Aminosäure gilt, hat es vielversprechende Anwendungen bei Gesundheit und Krankheit. Hier ist eine Liste der 10 wichtigsten Vorteile von L-Citrullin für die Gesundheit des Mannes.

Steigert die sportliche Leistung

Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel unterstützen Männer bei verschiedenen Sportarten, indem sie den Blutfluss und den Grundumsatz modulieren. Durch eine Erhöhung des Stickstoffoxids steigert L-Citrullin die Blutzirkulation. Dies ist wichtig für die Versorgung der Muskeln mit Nährstoffen während extremer Trainingseinheiten.

Neben den Veränderungen der Durchblutung moduliert L-Citrullin auch den Glykogenabbau und die Umwandlung von Glukose in Energie. Studien zeigen, dass Citrullinmalat die Leistung von ATP im Muskel erhöht. Dieses ATP ist das Energieteilchen, das die Muskelbewegung anregt.

Darüber hinaus ist bekannt, dass L-Citrullin die Bildung von Ammoniak in den Muskeln als Reaktion auf intensives Training reduziert. Auf diese Weise wird die Muskelermüdung verringert und die körperliche Leistungsfähigkeit gesteigert.

Verhindert hohen Blutdruck

Menschen mit Bluthochdruck und vorzeitigem Bluthochdruck können von L-Citrullin-Nahrungsergänzungsmitteln in hohem Maße profitieren. Forschungsstudien zufolge hat diese Aminosäure bei diesen Patienten eine blutdrucksenkende Wirkung.

Bei gesunden Menschen hingegen wird der Blutdruck nicht gesenkt, sondern die Pulswellengeschwindigkeit verringert. All dies ist auf einen erhöhten Stickstoffoxidspiegel zurückzuführen.

L-Citrullin begünstigt den Blutfluss, indem es die Synthese von Stickstoffmonoxid fördert. Diese Verbindung entspannt die Blutgefäße und verbessert die Durchblutung. Aus diesem Grund treten bei Kunden, die Citrullin einnehmen, weniger Blutdruckspitzen auf, und sie werden vor pulmonalem Bluthochdruck geschützt.

Wirkt gegen Impotenz

Stickstoffmonoxid wird mit hohem Blutdruck in Verbindung gebracht, wie oben erwähnt, begünstigt aber auch die erektile Funktion. Daher ist die Einnahme von Citrullin auch eine Alternative, um die Durchblutung des Penis bei Impotenz zu steigern.

Es gilt als pro-erektiler Wirkstoff, da es eine Vorstufe von L-Arginin ist, das Stickstoffmonoxid produziert. Stickstoffmonoxid wiederum induziert cGMP, und zwar auf demselben Weg wie Viagra und andere PDE5-Hemmer.

L-Citrullin ist nicht ähnlich wirksam wie Viagra und wirkt möglicherweise nicht kurzfristig. Forschungsstudien zeigen jedoch, dass die tägliche Einnahme dieses Ergänzungsmittels für einen Monat die Erektionsfähigkeit bei der Hälfte der Patienten verbessert hat, die mit ihrer Behandlung sehr zufrieden waren.

Wirkt gegen Anämie und Müdigkeit

L-Citrullin-Malat verbessert die Trainingskapazität, die Leistungsfähigkeit und die Blutzirkulation. Das bedeutet natürlich, dass man eine Verringerung der Müdigkeit erwarten kann. Dies ist vor allem bei längerem Training zu beobachten. So kann es sein, dass Sie anfangs keinen Unterschied feststellen, aber nach einer Weile können Sie die Anzahl der Wiederholungen um etwa 52 % erhöhen.

Es gibt eine zusätzliche Anwendung bei Patienten mit Sichelzellenanämie. Diese Patienten können L-Citrullin-Präparate in Kombination mit einer medizinischen Therapie einnehmen, um eine schnellere Heilung zu erzielen. Sie sind weniger müde und berichten über eine Verbesserung der allgemeinen Gesundheit.

Verbesserung der Insulinausschüttung

Neben der Verbesserung der Durchblutung und der Verbesserung der kardiovaskulären Gesundheit können Citrullin-Nahrungsergänzungsmittel auch die Insulinausschüttung erhöhen. In einer physiologischen Serumkonzentration stimuliert Citrullin die Betazellen in der Bauchspeicheldrüse. Diese Zellen schütten als Reaktion auf Glukose mehr Insulin aus, was eine gute Nachricht für Patienten mit Typ-2-Diabetes ist.

Überraschenderweise reguliert das Supplement den Insulinspiegel, anstatt ihn wahllos zu erhöhen. Während und nach dem Training kommt es zum Beispiel zu einem Anstieg der Insulinproduktion. Durch die Einnahme eines Nahrungsergänzungsmittels 3 Stunden vor dem Training werden jedoch die Insulinspitzen als Reaktion auf die Aktivität minimiert.

Moduliert die Proteinsyntheserate

Citrullin-Ergänzungen haben eine zusätzliche Wirkung auf das Muskelgewebe. Einige Studien legen nahe, dass es die Muskelproteinsynthese erhöht. Nach einer Nahrungsbeschränkung kommt es zu einer Abnahme der Proteinsynthese und der Muskelfunktion.

Citrullin hilft bei der Wiederherstellung dieses physiologischen Vorgangs, was auch das Muskelwachstum begünstigen kann. Es verbessert den Stickstoffhaushalt, was die Proteinsynthese begünstigt und für das Wachstum größerer Muskeln notwendig ist.

Erhöht die Konzentrationen von Entwicklungshormonen

Das Entwicklungshormon ist ein wichtiger hormoneller Wirkstoff bei Männern. Es erhöht die Muskelmasse und begünstigt die Knochengesundheit. Citrullin Malat erhöht Studien zufolge die Konzentration des Entwicklungshormons, besonders wenn es in das Training integriert wird. Man geht davon aus, dass Profisportler nach dem Training einen um 66 % höheren Serumspiegel an Wachstumshormonen haben.

Daher können Citrullin-Nahrungsergänzungen in der Sporternährung verwendet werden, um die Ergebnisse des Trainings vor einem sportlichen Ereignis zu beschleunigen.

Minimiert die Steifheit der Arterien

Mit zunehmendem Alter verändern unsere Kapillaren ihren Aufbau und ihre elastischen Eigenschaften. Es bilden sich Fettablagerungen in den Arterienwänden, und die Arterien werden steif. Als Vorläufer von Arginin erhöht Citrullin das Stickoxid und verbessert die Steifigkeit der Arterien beim Menschen. Forschungsstudien zeigen, dass diese Wirkung unabhängig von einer Senkung des Bluthochdrucks ist.

Die Verringerung der arteriellen Steifigkeit verbessert die Reaktion der Arterien auf den Herzschlag. Sie fördert die Durchblutung und den Kreislauf und verringert das Risiko von Herzerkrankungen.

Hilft bei Muskelbeschwerden nach extremen Trainingseinheiten

L-Citrullin verbessert die Effizienz des Trainings und verringert den Muskelkater nach dem Training. Laut einer Studie berichteten Profisportler, die Citrullin-Präparate einnahmen, über eine 39%ige und 41%ige Abnahme des Muskelkaters 24 und zwei Tage nach dem Gewichtheben.

Dieser Effekt hängt mit dem Stickstoffmonoxid und seiner Wirkung auf die Kapillaren zusammen. Der Blutfluss erhöht sich, was die Muskelpumpe begünstigt und die Milchsäure schneller aus dem Muskelgewebe abbaut.

Stimuliert Ihr Herz, um stark zu bleiben

Neben den oben genannten kardiovaskulären Vorteilen kann Citrullinmalat auch Patienten mit Herzstillstand helfen.

Forschungsstudien zufolge kann die Einnahme von L-Citrullin die rechtsventrikuläre Auswurffraktion erhöhen. Es schützt die Fähigkeit des Herzens, Blut zu pumpen, und die Fähigkeit der Blutgefäße, Nährstoffe zu transportieren.

Überraschenderweise wirkt sich L-Citrullin in einer niedrigeren Dosierung als Arginin positiv auf die Herzgesundheit aus. Diese Klienten könnten eine viel bessere Trainingseffizienz und -toleranz als zuvor haben und ihre Müdigkeitserscheinungen verringern. [9]

Citrullinämie Typ 1

Synonyme von Citrullinämie Typ 1

  • Argininosuccinat-Synthetase-Mangel
  • Argininobernsteinsäure-Synthetase-Mangel
  • Ass-Mangel
  • Citrullinämie, klassisch
  • Ctln1

Allgemeine Diskussion

Citrullinämie Typ I (CTLN1) ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die sich in einen neonatalen akuten (klassischen) Typ, eine mildere Spätform, einen Typ, der während oder nach der Schwangerschaft beginnt, und eine asymptomatische Form unterteilt.

CTLN1 wird durch einen Mangel oder ein Fehlen des Enzyms Argininosuccinat-Synthetase (ASS) ausgelöst. ASS ist eines von sechs Enzymen, die an der Ausscheidung von Stickstoff aus dem Körper beteiligt sind, ein Vorgang, der als Harnstoffzyklus bezeichnet wird. Der Mangel an diesem Enzym führt zu einer extremen Anhäufung von Stickstoff in Form von Ammoniak (Hyperammonämie) im Blut und in allen Körperflüssigkeiten.

Bei Säuglingen mit der klassischen Form kann es zu Erbrechen, Nahrungsverweigerung, zunehmender Schläfrigkeit und Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks kommen. Eine auslösende Behandlung kann die Überlebenszeit verlängern, aber neurologische Defizite sind in der Regel vorhanden. Der Verlauf der Spätform ist oft milder, die Episoden der Hyperammonämie sind jedoch ähnlich wie beim klassischen Typ.

Anzeichen und Symptome

Der Schweregrad von CTLN1 ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Die klassische Form, die durch einen tiefgreifenden Mangel an ASS-Enzymaktivität gekennzeichnet ist, zeigt Anzeichen kurz nach der Geburt (neonatale Dauer). Eine mildere Form der Störung, die durch ein teilweises Fehlen des ASS-Enzyms gekennzeichnet ist, wirkt sich bei einigen Kindern erst später im Säuglings- oder Kindesalter aus.

Die Symptome von CTLN1 werden durch die Anhäufung von Ammoniak im Blut und in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) hervorgerufen. Die zeitlose Form tritt innerhalb von 24-72 Stunden nach der Geburt auf, typischerweise nach einer Eiweißfütterung, und ist zunächst durch Nahrungsverweigerung, Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen und Reizbarkeit gekennzeichnet. Bei den betroffenen Säuglingen können ebenfalls Krampfanfälle, ein verminderter Muskeltonus (Hypotonie), Atembeschwerden, Flüssigkeitsansammlungen im Gehirn (Hirnödem) und Leberversagen auftreten.

Unbehandelt kann CTLN1 aufgrund der hohen Ammoniakkonzentration im Liquor zum Koma führen (hyperammonämisches Koma). Neurologische Probleme wie Entwicklungsverzögerungen, geistige Behinderung und Zerebralparese können bei Säuglingen, die sich länger als 3 Tage im hyperammonämischen Koma befinden, auftreten und sind schwerwiegender. Ein erhöhter Hirndruck kann zu erhöhtem Muskeltonus, Spastizität, unregelmäßigen Fußreflexbewegungen (Knöchelklonus) und Krampfanfällen führen. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, kann sie zu tödlichen Problemen führen.

Bei einigen Patienten, die unter partiellem Enzymmangel leiden, tritt die Krankheit möglicherweise erst später im Kindes- oder Jugendalter auf. Zu den Symptomen können gehören: mangelndes Wachstum und Gewichtszunahme in der erwarteten Geschwindigkeit (Gedeihstörung), Vermeidung von eiweißreichen Nahrungsmitteln auf dem Speiseplan, Unfähigkeit zur Zusammenarbeit bei willkürlichen Bewegungen (Ataxie), zunehmende Lethargie und Erbrechen. Bei Säuglingen mit der moderaten Form können sich Phasen des Wohlbefindens und der Hyperammonämie abwechseln. Säuglinge und Kinder mit dieser Art von CTLN1 können auch ein hyperammonämisches Koma und tödliche Probleme entwickeln.

Eine andere Form von CTLN1 tritt während und nach der Schwangerschaft auf. Bei den betroffenen Frauen kann es zu wiederholten Anfällen von Erbrechen, Lethargie, Krampfanfällen, Verwirrung, Halluzinationen und möglicherweise Koma kommen. Es kann auch zu Verhaltensänderungen in Form von manischen Episoden und Psychosen kommen. Bei den betroffenen Frauen kann es auch zu einer Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn (Hirnödem) kommen.

Bei einigen Personen mit CTLN1 treten weder Symptome noch eine Hyperammonämie auf. Die Grundlage für diese milderen Varianten ist nicht erforscht. [10]

Ursachen

Anomalien in den Genen ASS1 und SLC25A13 lösen Citrullinämie aus. Die von diesen Genen produzierten Proteine spielen eine Rolle im Harnstoffzyklus. Der Harnstoffzyklus ist eine Folge von Kettenreaktionen, die in den Leberzellen ablaufen. Bei diesen Reaktionen wird überschüssiger Stickstoff verwertet, der bei der Verwertung von Proteinen durch den Körper entsteht. Der überschüssige Stickstoff wird zur Herstellung einer Verbindung namens Harnstoff verwendet, die mit dem Urin ausgeschieden wird.

Mutationen im ASS1-Gen führen zu Citrullinämie Typ I. Dieses Gen gibt die Richtlinien für die Herstellung eines Enzyms, der Argininosuccinat-Synthase 1, vor, die für eine Aktion des Harnstoffzyklus verantwortlich ist. Mutationen im ASS1-Gen vermindern die Aktivität des Enzyms, wodurch der Harnstoffzyklus unterbrochen wird und der Körper den Stickstoff nicht mehr effizient verarbeiten kann. Überschüssiger Stickstoff (in Form von Ammoniak) und andere Nebenprodukte des Harnstoffzyklus sammeln sich in der Blutbahn. Ammoniak ist besonders gefährlich für das Nervensystem, was die neurologischen Symptome (wie Schläfrigkeit, Krampfanfälle und Ataxie) erklärt, die häufig bei Citrullinämie Typ I auftreten.

Mutationen im SLC25A13-Gen sind für die Citrullinämie des Typs II bei Erwachsenen, NICCD und FTTDCD verantwortlich. Dieses Gen gibt Anweisungen für die Herstellung eines Proteins namens Citrin. Innerhalb der Zellen hilft Citrin beim Transport von Molekülen, die bei der Produktion und dem Abbau von einfachen Zuckern, der Produktion von Proteinen und dem Harnstoffzyklus verwendet werden. Moleküle, die von Citrin transportiert werden, sind ebenfalls an der Herstellung von Nukleotiden beteiligt, die die Bausteine der DNA und ihrer chemischen Verwandten, der RNA, sind. Anomalien im SLC25A13-Gen verhindern im Allgemeinen, dass die Zellen praktisches Citrin herstellen, wodurch der Harnstoffzyklus unterbrochen und die Produktion von Proteinen und Nukleotiden unterbrochen wird. Die daraus resultierende Anhäufung von Ammoniak und anderen toxischen Verbindungen führt zu den Anzeichen und Symptomen der Citrullinämie vom Typ II bei Erwachsenen. Ein Mangel an Citrin führt ebenfalls zu den Funktionen von NICCD und FTTDCD, obwohl sich bei Menschen mit diesen Erkrankungen kein Ammoniak im Blutkreislauf anreichert.

Da die Citrullinämie durch Probleme im Harnstoffzyklus ausgelöst wird, gehört sie zu einer Klasse von genetischen Erkrankungen, die als Harnstoffzyklusstörungen bezeichnet werden. [11]

Mögliche unerwünschte Wirkungen

Citrullin wird seit vielen Jahren als orale (durch den Mund eingenommene) Nahrungsergänzung verwendet, ohne dass Berichte über ernsthafte Sicherheitsprobleme vorliegen. Obwohl Nebenwirkungen von Citrullin ungewöhnlich sind, gab es einige Berichte über leichte Anzeichen wie Übelkeit, Verdauungsstörungen und Durchfall. [12]

Wie wird es eingenommen?

Zur Ergänzung von L-Citrullin für die Gesundheit des Kreislaufs oder zur Linderung von Impotenz nimmt man 2.000 mg Citrullin dreimal täglich zu den Mahlzeiten ein, was einer täglichen Gesamtdosis von 6.000 mg entspricht. L-Citrullin muss jedoch nicht zu den Mahlzeiten eingenommen werden.

Um die Gesundheit des Kreislaufs mit einem Supplement aus Citrullinmalat zu unterstützen, nehmen Sie 1,76 g Citrullinmalat für jedes einzelne Gramm Citrullin, das Sie normalerweise einnehmen würden.

Zur Ergänzung von L-Citrullin, um die sportliche Leistungsfähigkeit zu steigern, nehmen Sie 6.000 bis 8.000 mg Citrullinmalat etwa eine Stunde vor dem Training ein. An Tagen, an denen Sie nicht trainieren, kann die Einnahme in kleinere Dosen aufgeteilt werden. [13]

Wechselwirkungen

Medikamente gegen männliche sexuelle Dysfunktion (Phosphodiesterase-5-Hemmer) Interaktionswert: Major Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann den Blutdruck senken. Einige Medikamente gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern können ebenfalls den Bluthochdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusätzlich zu Arzneimitteln gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern kann dazu führen, dass Ihr Blutdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen sexuelle Funktionsstörungen bei Männern gehören Sildenafil (Viagra), Tadalafil (Cialis) und Vardenafil (Levitra).

Medikamente, die die Durchblutung des Herzens erhöhen (Nitrate) Interaction Score: Schwerwiegend Nehmen Sie diese Kombination nicht ein. L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken und die Blutzirkulation erhöhen. Die Einnahme von L-Citrullin mit anderen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, kann die Wahrscheinlichkeit von Schwindel und Benommenheit erhöhen.

Zu diesen Medikamenten, die die Durchblutung des Herzens erhöhen, gehören Nitroglycerin (Nitro-Bid, Nitro-Dur, Nitrostat) und Isosorbid (Imdur, Isordil, Sorbitrat).

Medikamente gegen Bluthochdruck (Antihypertensiva) Interaction Score: Mäßig Seien Sie vorsichtig mit dieser Mischung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin.

L-Citrullin kann den Bluthochdruck senken. Die Einnahme von L-Citrullin zusätzlich zu Medikamenten gegen Bluthochdruck kann dazu führen, dass Ihr Bluthochdruck zu niedrig wird.

Zu den Medikamenten gegen Bluthochdruck gehören Captopril (Capoten), Enalapril (Vasotec), Losartan (Cozaar), Valsartan (Diovan), Diltiazem (Cardizem), Amlodipin (Norvasc), Hydrochlorothiazid (HydroDIURIL), Furosemid (Lasix) und zahlreiche andere. [14]

Schwangerschaft und Stillen

L-Arginin wird in der Schwangerschaft unter bestimmten Umständen eingesetzt, z. B. bei Präeklampsie.

Die Einnahme von L-Arginin während der Schwangerschaft wird im Allgemeinen von einem Gesundheitsdienstleister für einen bestimmten Faktor empfohlen und überwacht, z. B. bei Präeklampsie oder dem Risiko einer Präeklampsie und einer intrauterinen Entwicklungsstörung (IUGR).

Es gibt einige Belege dafür, dass L-Arginin-Ergänzungen die Schwangerschaftsergebnisse sowie die fetale und mütterliche Gesundheit bei Frauen aus ressourcenreichen und ressourcenarmen Gebieten verbessern können.

Dies liegt daran, dass der Bedarf des Körpers an L-Arginin während der Schwangerschaft aufgrund der Entwicklung des Fötus und der Plazenta ansteigt. Dieser erhöhte Bedarf kann möglicherweise nicht durch die Ernährung gedeckt werden, insbesondere bei Frauen, die in ressourcenarmen Gebieten leben und keinen Zugang zu proteinreichen Lebensmitteln haben.

Auch wenn der erhöhte Bedarf an Arginin während der Schwangerschaft durch die Ernährung gedeckt werden kann, kann in bestimmten Fällen die Zufuhr von Proteinen oder einzelnen Aminosäuren erforderlich sein.

Dies könnte bei Frauen der Fall sein, die einen restriktiven Diätplan einhalten oder während der Schwangerschaft unter starker Übelkeit und Erbrechen leiden, so dass sie den Bedarf nicht über die Nahrung decken können.

Dennoch sollte die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln während der Schwangerschaft stets von einem Arzt genehmigt und überwacht werden. Wenn Sie schwanger sind und an der Einnahme von L-Arginin interessiert sind, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.

Die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungsmitteln ist bei stillenden Frauen nicht untersucht worden. Aus diesem Grund sollten Sie unbedingt Ihren Arzt fragen, ob die Einnahme von L-Arginin-Ergänzungspräparaten während der Stillzeit sicher und für Ihre persönlichen Bedürfnisse notwendig ist. [15]

Abschluss

L-Citrullin aktiviert durch die Produktion von Stickstoffmonoxid den Prozess der Gefäßerweiterung, der den Durchgang von Nährstoffen zwischen den Muskeln und dem Blut begünstigt, wodurch die sportliche Leistung verbessert und Muskelbeschwerden verringert werden. Wissenschaftliche Studien deuten darauf hin, dass die gleichzeitige Einnahme von L-Arginin und L-Citrullin die Bioverfügbarkeit von L-Arginin und somit die Produktion von Stickstoffmonoxid erhöht. [16]

Empfehlungen

  1. Https://www.merriam-webster.com/dictionary/citrulline
  2. Https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/citrulline
  3. Https://de.wikipedia.org/wiki/citrullin#Biosynthese
  4. Https://www.wikidoc.org/index.php/citrulline
  5. Https://www.prosupps.com/blogs/articles/citrulline-supplementation
  6. Https://go.drugbank.com/drugs/db00155
  7. Https://www.superfoodly.com/l-citrulline-foods/
  8. Https://www.onepeakmedical.com/top-6-health-benefits-of-l-citrulline/
  9. Https://www.bensnaturalhealth.com/blog/sexual-health/l-citrulline-benefits/#f-h2-1
  10. Https://rarediseases.org/rare-diseases/citrullinemia-type-1/
  11. Https://medlineplus.gov/genetics/condition/citrullinemia/#causes
  12. Https://www.verywellhealth.com/citrulline-4774848#toc-possible-side-effects
  13. Https://examine.com/ergaenzungen/citrullin/
  14. Https://www.rxlist.com/l-citrulline/supplements.htm#interactions
  15. Https://www.healthline.com/nutrition/l-arginine#pregnancy-breastfeeding
  16. Https://watt.it/de/science-behind/l-citrulline/
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